Παιδοορθοπαιδική Ογκολογία

Πόσο συχνή είναι η παρουσία οστικών όγκων στην παιδική ηλικία;

Οι οστικοί όγκοι δεν είναι συχνοί και η κακοήθης μορφή αυτών αποτελεί περίπου το 1% όλων των κακοήθων όγκων. Συγκριτικά όμως με τους ενήλικες, εμφανίζουν μεγαλύτερη επίπτωση στην παιδική ηλικία.

Η συντριπτική πλειοψηφία των οστικών όγκων που θα εμφανιστούν στην παιδική ηλικία είναι καλοήθεις οστικοί όγκοι.

Παιδοορθοπαιδική Ογκολογία, συμπτώματα των οστικών όγκων

Τα περισσότερα συμπτώματα των οστικών όγκων στην Παιδοορθοπαιδική Ογκολογία είναι μη ειδικά (γι΄αυτό και πολλές φορές καθυστερεί η διάγνωση). Τα κυριότερα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

1. Άλγος (πόνος) που μπορεί να έχει διάφορους χαρακτήρες (βύθιος, σχετιζόμενος ή και όχι με αθλητικές δραστηριότητες, μόνιμος, υποτροπιάζον, νυκτερινός).
2. Τοπική αύξηση της θερμοκρασίας ή ερυθρότητα.
3. Ψηλαφητή μάζα.
4. Μειωμένη κινητικότητα μιας άρθρωσης (πιο σπάνια).
5. Λόγω πόνου το παιδί μπορεί να παρουσιάζει χωλότητα (κουτσαίνει) ή σκολίωση (το παιδί γέρνει προς τη μία μεριά για να αποφύγει τον πόνο).
6. Παθολογικό κάταγμα.
7. Κανένα σύμπτωμα. Αφορά κυρίως τους καλοήθεις οστικούς όγκους, οι οποίοι σε μεγάλο βαθμό ανακαλύπτονται τυχαία μετά από ακτινολογικό έλεγχο που γίνεται για άλλο λόγο.

Οστικοί όγκοι και Απεικονιστικός έλεγχος

Αν και αναλόγως την περίπτωση μπορεί να απαιτηθούν αξονική τομογραφία, μαγνητική τομογραφία, σπινθηρογράφημα έως και βιοψία, ο ακτινολογικός έλεγχος αποτελεί ίσως την σημαντικότερη εξέταση στη διερεύνηση ενός οστικού όγκου.

Στον ακτινολογικό έλεγχο θα εκτιμηθούν διάφοροι παράγοντες (ο χαρακτήρας της βλάβης, η αντίδραση του οστού, η περιοστική αντίδραση κ.α.). Το πιο σημαντικό είναι ότι στην παιδική ηλικία, οι περισσότεροι όγκοι εμφανίζουν τυπική εμφάνιση σε συγκεκριμένες περιοχές του οστού. Ένα  „έμπειρο μάτι“ δηλαδή θα μπορέσει ακόμη και με μια ακτινογραφία, σε μεγάλο ποσοστό, να καταλάβει για ποιον οστικό όγκο πρόκειται. Για παράδειγμα:

1. Επιφυσιακοί όγκοι: χονδροβλάστωμα
2. Μεταφυσιακοί όγκοι: οστεογχόνδρωμα, μη οστεοποιούμνεο ίνωμα, μονήρης και ανευρυσματική κύστη, γιγαντοκυτταρικός όγκος (μπορεί να επεκτείνεται και στην επίφυση), οστεοάρκωμα, χονδροσάρκωμα
3. Διαφυσιακοί όγκοι: σάρκωμα Ewing, ινώδης δυσπλασία, αδαμαντίνωμα

Ποιοι είναι οι πιο συχνοί οστικοί όγκοι που θα συναντήσουμε στον παιδιατρικό πληθυσμό;

Α) Εξόστωση – Οστεογχόνδρωμα

Η γνωστή σε πολλούς εξόστωση εντοπίζεται στην μετάφυση των μακρών οστών και η κατεύθυνση της είναι προς την διάφυση του οστού. Εντοπιζονται συνήθως σε ηλικίες >8 ετών με μία αναλογία αγόρια/κορίτσια=2/1.

Η κορυφή των όγκων αυτών (η „μύτη“ δηλαδή) καλύπτεται από ένα στρώμα χόνδρου το οποίο είναι και ενδεικτικό πιθανής κακοήθειας. Αυτό το στρώμα χόνδρου μπορεί να μετρηθεί με μαγνητική τομογραφία για να εκτιμηθεί ο κίνδυνος και να αποφασιστεί μία χειρουργική αφαίρεση.

Οι εξοστώσεις σπάνια εμφανίζουν κάποια κακοήθη εξαλλαγή (εφόσον είναι μονήρεις και όχι πολλαπλές) και συνήθως παρακολουθούνται ανά τακτά χρονικά διαστήματα. Ενδείξεις χειρουργικής αφαίρεσης αποτελούν:

1. Πόνος και περιορισμός της κίνησης της άρθρωσης στην οποία εντοπίζονται (συνιστάται να γίνεται μετά το πέρας της σκελετικής ωρίμανσης καθώς εμφανίζουν πολύ λιγότερη τάση υποτροπής).
2. Συγκεκριμένες εντοπίσεις, στις οποίες η πιθανότητα κακοήθους εξαλλαγής είναι πιο αυξημένη (μεγάλα οστεογχονδρώματα στο κεντρικό μηριαίο και στην λεκάνη).
3. Αισθητικοί λόγοι και επιθυμία του ασθενούς (συνιστάται πάλι η αφαίρεση μετά την σκελετική ωρίμανση).
4. Πολλές φορές μία εξόστωση μπορεί να οδηγήσει σε διαταραχή του άξονα των κάτω άκρων (π.χ. ανισοσκελία, βλαισογονία κ.α.). Σε αυτές τις περιπτώσεις συνιστάται η αφαίρεση αυτών αλλά και η διόρθωση του άξονα του ποδιού.

Β) Μη οστεοποιούμενο ίνωμα

Το μη οστεοποιούμενο ίνωμα αποτελεί ίσως την πιο συχνή οστική „αλλοίωση“ και μπορεί να εμφανιστεί σε ποσοστό 20-30% των παιδιών σε ηλικία από 4-10 ετών. Εντοπίζεται πολύ συχνά στις μεταφύσεις των οστών, πέριξ του γόνατος (μηριαίο και κνήμη), κατευθύνεται κατά την διάρκεια της ανάπτυξης προς την διάφυση μέχρι που το διαδέχεται το φυσιολογικό οστό.

Το μη οστεοποιούμενο ίνωμα, συνήθως δεν παρουσιάζει κανένα σύμπτωμα και ανακαλύπτεται τυχαία μετά από ακτινογραφία που γίνεται στην περιοχή για άλλο λόγο. Εντοπίζεται σχεδόν πάντα έκκεντρα και όχι κεντρικά.

Η αντιμετώπιση είναι συνήθως η παρακολούθηση ανά τακτά χρονικά διαστήματα, καθώς μετά το πέρας της σκελετικής ανάπτυξης εξαφανίζεται. Ένδειξη χειρουργικής αντιμετώπισης αποτελεί κάποιο μη οστεοποιούμενο ίνωμα που είναι μεγάλο σε μέγεθος (> 50% της διαμέτρου του οστού) οπότε υπάρχει και ο κίνδυνος παθολογικού κατάγματος. Η αντιμετώπιση περιλαμβάνει απόξεση της βλάβης, πλήρωση της κοιλότητας με οστικά μοσχεύματα και πιθανόν σταθεροποίηση με υλικά οστεοσύνθεσης.

Γ) Μονήρης οστική κύστη

Αποτελεί την τρίτη πιο συχνά εμφανιζόμενη οστική αλλοίωση και εμφανίζεται συχνότερα στα αγόρια. Κατά συντριπτική πλειοψηφία εντοπίζεται στις ηλικίες 5-15 ετών.

Οι μισές σχεδόν μονήρεις οστικές κύστες (50%) εντοπίζονται στο άνω τριτημόριο του βραχιονίου οστού ενώ ένα μεγάλο ποσοστό (25%) στο άνω τριτημόριο του μηριαίου οστού. Η μονήρης οστική κύστη χωρίζεται σε:

• Ενεργής κύστη: γειτνιάζουν με τον συζευκτικό χόνδρο (χωρίς να τον διαπερνούν) και εμφανίζονται σε ηλικίες < 12 ετών.
• Ανενεργής κύστη: διαχωρίζονται από τον συζευκτικό χόνδρο με φυσιολογικό οστό και εμφανίζονται σε ηλικίες > 12 ετών.

Σχεδόν πάντα η διάγνωση γίνεται όταν μετά από κάποιον (μικρο)τραυματισμό εμφανιστεί πόνος στην περιοχή. Η ακτινογραφία σε αυτήν την περίπτωση θα μας δείξει πιθανό κάταγμα του οστού και την παρουσία της οστικής κύστης. Το κάταγμα δηλαδή συνέβη λόγω της ύπαρξης της κύστης (η οποία τοπικά αποδυνάμωσε το οστό και με έναν τραυματισμό σημειώθηκε κάταγμα του οστού).

Η θεραπεία θα εξαρτηθεί από την εντόπιση της κύστης, το μέγεθος αυτής, την πιθανή ύπαρξη κάποιου κατάγματος και την πιθανή συμπτωματολογία και ηλικία του παιδιού.

Η προσέγγιση είναι διαφορετική αν η κύστη βρίσκεται στο βραχιόνιο οστό ή αν η κύστη βρίσκεται στο μηριαίο οστό. Αυτό συμβαίνει γιατί το μηριαίο οστό ανήκει στα κάτω άκρα και „σηκώνει“ αρκετό βάρος καθώς περπατάμε.

Η αντιμετώπιση ανάλογα και με τους παράγοντες που αναφέραμε πιο πάνω μπορεί να περιλαμβάνει:

1. Τακτικός έλεγχος ανά συγκεκριμένα χρονικά διαστήματα
2. Έγχυση ένεσης κορτικοστεροειδούς στην κοιλότητα της κύστης.
3. Χειρουργική αντιμετώπιση με απόξεση της κύστης, πλήρωση της κοιλότητας με οστικά μοσχεύματα και σταθεροποίηση είτε με πλάκα και βίδες είτε με ελαστικούς ήλους αναλόγως την εντόπιση αυτής.

Οι οστικοί όγκοι που αφορούν τον παιδιατρικό πληθυσμό και οι υπηρεσίες μας αναφέρονται παρακάτω:

1. Διάγνωση και αντιμετώπιση οστεοειδούς οστεώματος.
2. Διάγνωση και αντιμετώπιση οστεοβλαστώματος.
3. Διάγνωση και αντιμετώπιση οστεογχονδρώματος.
4. Διάγνωση και αντιμετώπιση εγχονδρώματος.
5. Διάγνωση και αντιμετώπιση χονδροβλαστώματος.
6. Διάγνωση και αντιμετώπιση γιγαντοκυτταρικού όγκου.
7. Διάγνωση και αντιμετώπιση μονήρους οστικής κύστης.
8. Διάγνωση και αντιμετώπιση ανευρυσματικής κύστης.
9. Διάγνωση και αντιμετώπιση μη οστεοποιούμενου ινώματος.
10. Διάγνωση και αντιμετώπιση οστεοϊνώδους δυσπλασίας.

• Σε περίπτωση που ένας οστικός όγκος εμφανίζει χαρακτηριστικά κακοήθειας ή χαρακτηριστικά που απαιτούν περαιτέρω διερεύνηση θα απαιτηθεί σχεδόν πάντα και βιοψία του όγκου. Ο προ-εγχειρητικός σχεδιασμός αλλά και η χειρουργική αντιμετώπιση είναι τελείως διαφορετική και πολυσυστηματική. Συνεργασία διαφορετικών ειδικοτήτων και ιατρών θα απαιτηθεί (ακτινολόγοι, παθολόγοι ογκολόγοι, χειρουργοί ογκολόγοι κ.α.). Χαρακτηριστικά παραδείγματα κακοήθων οστικών όγκων είναι το οστεοσάρκωμα, το χονδροσάρκωμα, το σάρκωμα Ewing και τα σαρκώματα μαλακών μορίων.